Надпочечниковой дефицитностью принято именовать патологические состояния, обусловленные уменьшением производства гормонов корой надпочечников.
Описание
Надпочечниками именуются парные железы треугольной формы, располагающиеся конкретно над почками и имеющие вес, не превосходящий 5 гр. Любой орган состоит из 2 слоев – коркового и мозгового. Крайний отвечает за выработку гормонов, отвечающих за синтез адреналина, дофамина, норадреналина. Недостающее создание этих веществ не относится к надпочечниковой дефицитности.
Корковым слоем вырабатываются последующие виды гормонов:
- минералокортикоиды – альдостерон;глюкокортикоиды – кортизол;дамские (эстроген, прогестерон) и мужские половые гормоны (андростерон) в незначимом количестве.
Стойкий недостаток кортизола и альдостерона провоцируют развитие надпочечниковой дефицитности. Из-за невыраженности симптомов патология часто остается нераспознанной в протяжении долгого периода.
Систематизация
К понижению выработки гормонов могут привести нарушения в обычном функционировании гипофиза, гипоталамуса либо надпочечников. Зависимо от преобладающей локализации болезнь разделяется на последующие формы:
- первичную – отмечается поражение конкретно надпочечников. При всем этом фиксируется разрушение 90 и наиболее процентов коркового вещества. Это состояние носит заглавие болезнь Аддисона;вторичную – развивается как следствие недостаточной выработки гормонов гипофизом либо гипотоламусом;ятрогенную – фиксируется при быстром понижении уровня глюкокортикоидов либо прекращении глюкокортикоидной терапии. Происходит постепенное атрофирование желез.
Также развитие гипокортицизма может быть при обычном производстве гормонов, сопровождающемся нечувствительностью либо блокировкой рецепторов.
По нраву собственного развития болезнь разделяется на острое и хроническое.
Острая надпочечниковая дефицитность является очень небезопасным состоянием, возникающем при резвом повреждении коры желез при травмах, хирургических вмешательствах и т. д.
Приобретенная развивается в протяжении определенного временного периода. Грамотная терапия дозволяет длительно поддерживать состояние в стадии ремиссии.
Симптомы
Надпочечниковая дефицитность различается неспешным развитием и в протяжении долгого периода может оставаться незамеченной. Часто 1-ые признаки заболевания Аддисона появляются опосля перенесенного заразного заболевания либо в итоге стресса.
Главным признаком является гиперпигментация – приобретение кожей пациента нетипичного колера, который варьируется от светло-коричневого до ярко-бронзового. Слизистые оболочки равномерно окрашиваются в синий цвет. Сначала пигментируются открытые участки тела, подвергающиеся действию солнечного излучения, также подмышечные впадины, соски, внешние половые органы.
Интенсивность зависит от тяжести протекания заболевания.
Кроме гиперпигментации у пациентов отмечаются:
- развитие приобретенной вялости, усугубляющейся со временем;существенное понижение массы тела;раздражительность, вялость, депрессия;понижение артериального давления, развитие ортостатической гипотензии;нарушения со стороны пищеварительной системы – тошнота, диарея, болевые чувства, запоры;понижение количества глюкозы в крови;мышечные судороги, тремор;тахикардия;развитие пристрастия к соленой еде вследствие интенсивного вывода из организма солей натрия;обезвоживание;развитие аменореи у дам и импотенции у парней.
Предпосылки
В 90% случаев предпосылкой развития заболевания служит атрофия коркового слоя надпочечников. По невыявленным на нынешний денек причинам в людском организме начинается выработка специфичных антител, разрушающих клеточную структуру парных желез. У 60% пациентов сразу обнаруживаются поражения иных частей тела.
Не наиболее 2% заболевших мучаются от туберкулезного поражения надпочечников, сопровождающееся, обычно, туберкулезом легких.
В 2% случаев предпосылкой заболевания является генетический недостаток, выражающийся в отсутствии особенного фермента для расщепления жирных кислот. Их лишнее количество приводит к дистрофическим изменениям коркового слоя.
Эндокринологи Западной Европы и США придерживаются представления, что болезнь Аддисона является наследным болезнью и развивается вследствие тесноватого взаимодействия с определенными факторами окружающей среды.
Весьма изредка к появлению данной патологии приводят:
- опухолевые метастазы (груди либо легкого);инфаркт надпочечников;злокачественные опухоли;порок сердца;сифилис;прием определенных мед препаратов.
Главными причинами появления вторичной надпочечниковой дефицитности спецы именуют:
- новообразования гипофиза и гипоталамуса – аденомы, краниофарингомы;сосудистые патологии – аневризмы, кровоизлияния;гранелематозы;оперативное и медикаментозное исцеление, лучевая терапия.
Диагностика
Постановка диагноза базируется на кропотливом сборе анамнеза, пристальном зрительном осмотре, результатах лабораторных исследовательских работ и ультразвуковой диагностики.
Гормональное исследование крови пациентов дозволяет установить содержание в ней кортизола. Понижение его уровня типично как для первичной, так и для вторичной надпочечниковой дефицитности.
Содержание кортикотропина (АКТГ) увеличивается при первичном типе заболевания и понижается при вторичном.
При наличии у пациента симптомов гипонатремии, гипокалемии, эозинофилии, лимфоцитоза подтверждается диагноз «первичный гипокортицизм». Инсулиновая проба употребляется для доказательства вторичного типа патологии.
В неотклонимом порядке проводится УЗИ обоих надпочечников. По мере необходимости спецами назначается МРТ либо КТ органов.
В отдельных вариантах фиксируется быстрое развитие заболевания Аддисона и пришествие аддисонического криза. Это может произойти при неправильной постановке диагноза, отсутствии адекватного исцеления либо при приеме недостающего количества глюкокортикоидов.
Главными симптомами числятся:
- резкая боль в области животика и поясницы;быстрое понижение артериального давления;резкое понижение глюкозы в крови;спутанность и утрата сознания.
Исцеление
При своевременном воззвании к спецам надпочечниковая дефицитность стопроцентно вылечивается. Выбор способа исцеления предоставляется эндокринологам и зависит от предпосылки и тяжести заболевания.
Терапия ориентирована на ликвидацию предпосылки заболевания и восстановление гормонального фона пациента.
Опосля выявления предпосылки появления патологии спецами назначается прием фармацевтических препаратов либо делается оперативное вмешательство.
Первичная надпочечниковая дефицитность лечится глюкокортикоидами и минералокортикоидами. На исходных стадиях отлично используются кортизон либо гидрокортизон. В наиболее сложных вариантах спецы сочетают прием преднизолона либо гидрокортизона с минералокортикоидными продуктами.
Эффективность терапии удостоверяется:
- уменьшением интенсивности пигментации;нормализацией артериального давления;повышением массы тела;улучшением общего самочувствия.
Исцеление вторичного гипокортицизма проводится только глюкокортикоидными продуктами.
Также раз в год клиентам рекомендуется проходить курс исцеления анаболическими стероидами. Показано соблюдение белковой диеты, доп прием витаминов В, С, обогащение еды натрием.
При развитии аддисонического криза спецами проводится:
- регидратация (до 2,5 л/день);заместительная терапия преднизолоном (гидрокортизоном) с поэтапным уменьшением дозы;бактерицидная терапия для устранения очага инфекции.
Прогноз
Внимательное отношение к собственному здоровью и своевременное воззвание к эндокринологу дозволяет стопроцентно совладать с тяжеленной заболеванием и вести активный стиль жизни без ограничений. Постоянное наблюдение у квалифицированного спеца дозволяет вовремя выявить надпочечниковый криз и оперативно совладать с ним.
Что такое надпочечниковая дефицитность и болезнь Аддисона, вы также сможете выяснить из видео.