Гигантизм является одним из довольно всераспространенных болезней эндокринной системы. Проявляется высочайшим ростом человека, существенно превосходящим среднестатистические значения.
Описание заболевания
Гигантизм выражается в пропорциональном росте костей скелета, внутренних органов и мягеньких тканей. Возникает при лишней выработке гормона роста фронтальными толиками гипофиза.
Аномальным считается рост, превосходящий 200 см у парней и 190 см – у дам. Почаще всего развитие гигантизма начинают отмечать у мальчишек меж 9 и 10 годами либо в период созревания. Дамы мучаются от данного заболевания существенно пореже. Предки гигантов, обычно, не являются высокорослыми.
Для гигантизма обычным является равномерный рост костей с сохранением правильных пропорций тела. Это обосновано наличием в подростковом организме огромного количества хрящевой и соединительной тканей, благодаря которым костная система человека возрастает умеренно. Заболеванию характерно прогрессирование до полного закрытия зон роста.
При развитии патологии в зрелом возрасте, когда скелет уже вполне сформирован, завышенная выработка соматотропина приводит к повышению органов, в большей степени состоящих из хрящевой ткани (носа, ушей). Так развивается акромегалия.
Следует различать гигантизм и высокорослость, передающуюся по наследию. У высокорослых людей повышение длины тела прекращается опосля закрытия зон роста, акромегалия при всем этом не развивается. Рост родителей и близких родственников также превосходит средний.
Для гигантов свойственны:
- слабенькое здоровье, нередкие заболевания;понижение полового влечения либо его полное отсутствие;инфантилизм;низкая длительность жизни.
Из-за значимого роста нижних конечностей голова кажется непропорционально малеханькой. Также завышенная выработка гормона может привести к развитию частичного гигантизма (аномальный рост пальца руки либо ноги, половины тела).
Симптомы
Главным признаком развития заболевания является убыстрение роста. На исходной стадии сохраняется пропорциональность костной системы, позже у пациентов фиксируется укрупнение черт лица, повышение размера ног и кистей. Позже появляются жалобы на:
- атрофирование мускулатуры;изменение наружного вида;нередкие мигрени;утолщение костей;изменение голоса, его переход в наиболее маленький спектр за счет утолщения голосовых связок;повышение языка (макроглоссию);ухудшение памяти;общую слабость;боли в суставах;понижение остроты зрения;появление заморочек с опорно-двигательным аппаратом;нарушения менструального цикла у дам;импотенцию у парней;стрессовость, раздражительность.
У пациентов отмечается:
- развитие болезней щитовидной железы и надпочечников, сладкого диабета;повышение размеров сердца (в сочетании с увеличением артериального давления);повышение органов брюшной полости, сопровождаемое болями, отрыжкой, вздутием;утолщение кожи и образование на ней огромного количества складок;усугубляется наружный вид дерматологических покровов за счет интенсивной работы сальных желез.
Предпосылки
Главный предпосылкой развития заболевания является завышенная выработка соматотропина, стимулирующего рост хрящевой и костной тканей. Повышение производства гормона происходит под воздействием последующих причин:
- наличие патологий самого гипофиза – опухоли, увлечение обычных размеров либо разрастание;наличие патологий в близкорасположенных органах, мешающих нормальному функционированию гипофиза (к примеру, опухоли разных отделов мозга, метастазы разных органов).
Также появлению гигантизма содействуют личные заразные заболевания и травмы головы.
Систематизация
Современная эндокринология выделяет последующие разновидности гигантизма:
- настоящий – различается пропорциональным повышением костей и отсутствием других физических и психологических отклонений;акромегалический – патология отягощена признаками акромегалии;парциальный (частичный) – характеризуется повышением только неких органов;половинный – отмечается повышение какой-нибудь одной половины тела;евнухоидный – фиксируется прекращение функционирования половых желез, вторичные половые признаки отсутствуют;церебральный – сопровождается поражением мозга и центральной нервной системы;гигантизм внутренних органов – выражается в увеличении размеров и массы внутренних органов.
Диагностика
Первичная постановка диагноза обычно не составляет труда и делается на основании зрительного осмотра. Для доказательства диагноза спецами назначаются лабораторные исследования:
- биохимический анализ крови. На гигантизм косвенно указывают повышение содержания в крови общего белка и концентрации глюкозы;исследование крови на количественные характеристики гормона роста.
Довольно информативным и четким считается тест с глюкозой. При обычном функционировании гипофиза опосля приема вовнутрь воды с растворенным в ней сахаром отмечается уменьшение содержания соматотропного гормона в крови. При гигантизме уровень гормона роста повсевременно остается завышенным, независимо от воздействия наружных причин либо гормонального фона человека.
При подозрении на нарушение функции щитовидной железы добавочно определяют уровень тироксина, тиротропного гормона, также трийодтиронина. При дилеммах со стороны репродуктивной системы кровь изучат на концентрацию половых гормонов.
По мере необходимости пациенты с подозрением на гигантизм направляются на компьютерную томографию либо рентгенологическое исследование.
Томографы разрешают выявить любые конфигурации в гипофизе либо гипоталамусе – повышение размеров, изменение формы, наличие опухолей. Рентген визуализирует повышение костного образования (турецкое седло) в месте нахождения гипофиза. Рентгенологическое обследование кистей рук дает возможность выявить несоответствие меж фактическим и костным возрастом человека, что также показывает на данное болезнь.
Офтальмологическое обследование вовремя выявляет патологические конфигурации глазного дна и сужение зрительных полей.
Исцеление
Терапия ориентирована на устранение обстоятельств, вызвавших развитие заболевания, и понижение концентрации гормона роста в крови. Обширно используются последующие виды исцеления:
- медикаментозное;лучевая радиотерапия;хирургический способ.
При использовании медикаментозной терапии главный задачей фармацевтических препаратов является подавление выработки соматотропина гипофизом. Отличные результаты фиксируются опосля приема последующих препаратов:
- соматостатина – средства, блокирующего создание гормона роста;бромокриптина – продукта, стимулирующего выработку дофамина. Это на биологическом уровне активное вещество подавляет синтез соматотропина.
Оба фармацевтических средства принимаются часто в дозе, прописанной эндокринологом. При всем этом нужен периодический контроль гормонального фона пациента.
Рентгенотерапия базирована на высокоэффективном действии рентгеновских волн, подавляющих рост опухоли и нормализирующих выработку гормона роста.
Хирургический способ употребляется при отсутствии положительной динамики в итоге исцеления иными методами, также в тех вариантах, если опухоль имеет значимые размеры и фиксируется сдавливание тканей мозга.
Прогноз и профилактика
Потому что большая часть случаев гигантизма выявляется в детском и подростковом возрасте, главным профилактическим способом является внимательное отношение к ребенку. Хоть какое существенное повышение размеров тела обязано вызвать обеспокоенность родителей и явиться предпосылкой немедленного воззвания к доктору.
При своевременном начале медикаментозной терапии прогноз для подавляющего числа пациентов является подходящим. При отсутствии нужного исцеления у хворого наблюдается:
- резвое прогрессирование заболевания,ухудшение общего состояния;развитие осложнений со стороны сердечно-сосудистой, дыхательной и пищеварительной систем;понижение работоспособности;утрата репродуктивной функции.
Наблюдение у квалифицированного спеца дозволит избежать обрисованных ситуаций и сохранить активность и не плохое самочувствие до самых преклонных лет.
Остальные факты о гигантизме вы узнаете из видео.